一、神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點 小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最早，也最快。胚胎的第3～4周即開始出現(xiàn)神經(jīng)淘，并逐漸形成神經(jīng)管、神經(jīng)上皮，形成大腦和脊髓雛形。胚胎5～6周神經(jīng)系統(tǒng)開始分化發(fā)展，前腦（端腦和間腦）、中腦、后腦逐漸分化形成，胚胎第7周神經(jīng)元以每分鐘1000個的速度快速生長，至14周時進(jìn)一步分化，至胚胎6個月時神經(jīng)細(xì)胞增殖完成，開始形成皮質(zhì)溝回，并開始髓鞘化，胚胎9個月時后腦形成延髓、腦橋和小腦，成為呼吸、消化、循環(huán)和精細(xì)運動的控制中樞，中腦逐漸分化形成控制基本聽覺和視覺加工的中樞，而間腦則逐漸形成丘腦、下丘腦、海馬，成為感覺中轉(zhuǎn)、交換、長期記憶以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)激素分泌調(diào)節(jié)控制轉(zhuǎn)換中樞。隨著端腦的不斷發(fā)育，通過胼胝體和內(nèi)囊將其兩側(cè)及間腦相連。 大腦皮質(zhì)的發(fā)育包括神經(jīng)細(xì)胞的增殖、分化、移行以及軸突和樹突的生長、突觸和髓鞘形成，并呈現(xiàn)由內(nèi)向外逐漸成熟的規(guī)律。各種致病因素一旦影響了神經(jīng)細(xì)胞的增殖、移行、凋亡等過程，將會導(dǎo)致腦發(fā)育畸形的發(fā)生。 出生時小兒已具備了成人腦所具備的溝和回，但比成人的淺，在組織學(xué)上也已具備了大腦皮質(zhì)的六層基本結(jié)構(gòu)，出生后無論在解剖上還是在功能上又得到了迅速發(fā)展。自出生前3個月至生后1.5～2歲是腦發(fā)育最快的時期。出生時腦重量350～400g，占體重的1/9～1/8，約為成人腦重的25%，l歲時為出生時的二倍達(dá)成人腦重的50%，2歲時為成人腦重的75%。出生時神經(jīng)細(xì)胞已與成人相同，但軸突與樹突形成不足，尚未形成大腦各區(qū)間復(fù)雜的交織，對于腦細(xì)胞起支持作用的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分裂在生后3個月才達(dá)高峰，新的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的形成直到出生后2歲，新生兒由于大腦皮質(zhì)、錐體束發(fā)育尚未成熟，而皮質(zhì)下系統(tǒng)如丘腦、蒼白球功能發(fā)育較好，一些運動功能是皮質(zhì)下區(qū)進(jìn)行調(diào)節(jié)和控制的，因此大腦病變時常不易發(fā)生運動功能的改變，甚至有嚴(yán)重的腦疾患也不能被發(fā)現(xiàn)。3～6歲時，腦的發(fā)育仍較迅速，腦重已由1歲時的900g增至6歲時的l200g。神經(jīng)纖維分支加多加長,神經(jīng)元之間的聯(lián)系不斷加強(qiáng)。6歲時大腦半球的神經(jīng)傳導(dǎo)通路基本完成髓鞘化,大腦皮質(zhì)各區(qū)的分化不斷成熟，條件反射的形成比較穩(wěn)定而鞏固。7～8歲的兒童接近成人的腦重( 1350～1400g，占體重的2%)，同時神經(jīng)細(xì)胞體積增大,細(xì)胞分化基本完成,神經(jīng)細(xì)胞的樹突分支變得更密，出現(xiàn)了許多新的神經(jīng)通路，大腦額葉迅速生長，兒童運動的正確性及協(xié)調(diào)性不斷發(fā)展。至9～16歲，腦細(xì)胞內(nèi)部的結(jié)構(gòu)和功能日趨完善。在出生后的生長發(fā)育中，兒童腦皮質(zhì)與白質(zhì)的重量發(fā)生變化，出生時皮質(zhì)占優(yōu)勢，之后白質(zhì)發(fā)育較皮質(zhì)快，皮質(zhì)與白質(zhì)的分布出生時為9:1，至11歲時接近l:l。 出生前小腦的溝回已形成，至l歲以后兩半球迅速發(fā)育，6歲接近成人。脊髓在出生時已具備功能，重約2～4g，6歲為出生時的6倍,20歲達(dá)到成人水平。脊髓神經(jīng)從胎兒5～6個月開始形成，2歲是髓鞘形成階段,4歲時已相當(dāng)成熟。在發(fā)育過程中脊髓長度隨年齡增長不斷增長，在新生兒期脊髓圓錐位于第2～3腰椎,4歲時上移至第1～2腰椎之間，腰椎穿刺選擇穿刺部位時應(yīng)注意。由于嬰兒時期神經(jīng)纖維髓鞘形成不全，故興奮傳導(dǎo)易波及鄰近神經(jīng)而引起泛化現(xiàn)象。 出生時已有明顯的嗅覺、味覺和觸覺，視覺在出生時已有感應(yīng)功能，瞳孔有對光反射，生后1～6小時已有聽覺。 正常小兒生后即有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等反射，其中有些條件反射應(yīng)隨年齡增長而消失，如擁抱反射6個月后應(yīng)消失，2歲以內(nèi)Babinski征可為陽性。 小兒大腦內(nèi)蛋白質(zhì)含量占嬰兒腦組織的46%，明顯高于成人(27%)；兒童大腦正處于生長發(fā)育時期，對營養(yǎng)成分和氧的需要量較大,在基礎(chǔ)狀態(tài)下，小兒腦的耗氧量為全身耗氧量的50%,而成人僅為20%。 二、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查 兒童神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容原則上與成人大致相同，但由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟，因此，各年齡段正常標(biāo)準(zhǔn)和異常表現(xiàn)也有所不同,檢查方法和正常與否的判斷標(biāo)準(zhǔn)也有其自身特點。 （一）一般檢查 l.意識狀態(tài) 根據(jù)小兒對聲、光、疼痛、語言等刺激的反應(yīng)減弱或消失，或年長兒對周圍環(huán)境的反應(yīng)及對時間、人物、地點的定向力減弱或消失，可判斷有意識的障礙；意識障礙的輕重程度可分為嗜睡、意識模糊、昏睡、昏迷等。同時應(yīng)注意生命體征。 2.皮膚與毛發(fā) 檢查皮膚顏色、色素沉著或減少、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血管畸形等，常常提示有神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病的可能。如：結(jié)節(jié)性硬化患兒面頰部可有皮脂腺瘤，皮膚伴散在色素脫失斑；神經(jīng)纖維瘤病軀干或四肢可出現(xiàn)牛奶咖啡斑；色素失禁癥可有暗褐色的色素增生， 呈片狀或樹枝狀分布；腦三叉神經(jīng)血管瘤病面部可在三叉神經(jīng)分布區(qū)域有紅色血管痣（瘤）。 3．頭顱 常規(guī)測量頭圍，并觀察頭顱形狀和對稱性。頭圍過小見于腦發(fā)育畸形、狹顱癥；頭圍過大則見于腦積水、硬膜下血腫、巨腦回等；頭顱形狀異常可見于顱縫早閉。應(yīng)注意囟門大小緊張度和膨隆。正常小兒前囟在生后12～18個月關(guān)閉，后囟則于2～3個月之內(nèi)關(guān)閉。囟門早閉見于小頭畸形，閉合過晚或囟門過大常見于腦積水、佝僂病、硬膜下血腫、軟骨營養(yǎng)不良等，6個月后顱縫即不易摸到，10歲小兒有顱內(nèi)壓增高時，易出現(xiàn)顱縫分離。當(dāng)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高或顱縫分離時，輕叩顱骨可產(chǎn)生“破壺音”（Macewen癥）。顱骨透照試驗陽性提示有嚴(yán)重的腦積水。 4.眼、耳、口腔 眼的發(fā)育與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育關(guān)系密切，小眼球可見于先天性風(fēng)疹、弓形蟲感染、13-三體綜合征：角膜色素環(huán)見于肝豆?fàn)詈俗冃裕呵喙庋垡娪?span lang="EN-US">Lowe綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤病；球結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張見于共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；應(yīng)注意耳的外形是否有畸形或低位；另外上腭弓過高有時伴有智力低下；舌寬大而厚可見于呆小病、21-三體綜合征或黏多糖病；牙發(fā)育不良可見于膽紅素腦病后遺癥或先天性色素失禁癥。 5.姿勢與表情 正常新生兒四肢屈曲，稍加牽拉即可伸直，放松后又恢復(fù)原狀，當(dāng)發(fā)現(xiàn)四肢伸癱、拳握緊、下肢伸直內(nèi)收或角弓反張或肢體張力不對稱均屬異常。出現(xiàn)不自主伸舌，提示腦損傷；眼凝視提示膽紅索腦病、顱內(nèi)出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；落日現(xiàn)象提示腦積水、顱內(nèi)出血、腦水腫或膽紅素腦病。面部表情遲鈍、呆滯或強(qiáng)制性體位可見于顱內(nèi)占位性病變或結(jié)核性腦膜炎。 6．脊柱 應(yīng)檢查有無畸形、異常彎曲、強(qiáng)直、叩痛等，當(dāng)背正中線上出現(xiàn)色素沉著、小凹陷、一簇毛發(fā)時，則提示可能有隱性脊柱裂或皮樣竇道或皮樣囊腫。 7．特殊氣味 檢查中應(yīng)注意有無特殊氣味，在一些智力發(fā)育落后的患兒中，可有特殊的氣味，如苯丙酮尿癥常有鼠尿味或霉味；異戊酸血癥有干酪味或腳汗味；楓糖尿癥有焦糖味等。 （二）腦神經(jīng)檢查 1.嗅神經(jīng) 嬰幼兒檢查困難，可觀察對薄荷、香精等氣味的反應(yīng)。兩側(cè)鼻孔分開檢查。一側(cè)嗅覺喪失往往意義較大，額葉或前顱凹病變時可引起嗅覺減退或喪失。有嗅覺障礙時應(yīng)排除慢性鼻炎。 2.視神經(jīng) 應(yīng)檢查視力、視野和眼底。新生兒視覺較弱，出生1個月后開始兩眼注視，隨亮光或色澤鮮艷物體移動。用手指在眼前左右、上下移動時可觀察是否有視動性眼震，如有，則提示皮質(zhì)視覺存在。年長兒可用視力表檢查視力，生后5 ～6個月可檢查視野，可將鮮艷玩具或物體從小兒背后緩緩地移動到小兒視野內(nèi)，根據(jù)小兒出現(xiàn)注視反應(yīng)重復(fù)檢查后大致判斷視野。正常視野范圍為顳側(cè)900、鼻側(cè)600、上側(cè)600、下側(cè)700，同側(cè)偏盲見于視束、視放射或視皮質(zhì)病變，雙顳側(cè)偏盲見于視交叉病變。嬰兒檢查眼底較困難，必要時要擴(kuò)瞳后進(jìn)行。檢查正常嬰兒的視乳頭時由于小血管發(fā)育不完善，視乳頭小，生理凹陷淺，顏色稍蒼白，不可誤認(rèn)為視神經(jīng)萎縮。視乳頭水腫見于顱內(nèi)壓增高。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎提示宮內(nèi)感染，先天性代謝異常時黃斑部可有變化。 3.動眼、滑車、展神經(jīng) 這三對腦神經(jīng)共同支配眼球全部運動及瞳孔反射，應(yīng)一并檢查。首先應(yīng)檢查眼裂大小，注意眼裂是否對稱，檢查患兒上視時上眼瞼是否能上提。檢查眼球位置，展神經(jīng)麻痹時，患眼偏向內(nèi)側(cè)，輕度偏向下方�；嚿窠�(jīng)麻痹時患眼在靜止位置不偏或略偏上方，眼內(nèi)收時明顯。使小兒頭不轉(zhuǎn)動，眼球隨醫(yī)師的手指或玩具向上下左右各方向注視，觀察有無運動受限，展神經(jīng)麻痹時，眼球向外側(cè)運動受限，并有復(fù)視，多見于顱底外傷、顱內(nèi)壓增高、顱內(nèi)感染等；動眼神經(jīng)麻痹時，眼瞼下垂，眼球向外下方斜視，向上、下、內(nèi)側(cè)運動受限，并有復(fù)視。眼球固定正中位，則為動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和展神經(jīng)同時受累。檢查時應(yīng)注意有無眼球震顫，可分為水平、垂直、旋轉(zhuǎn)或混合表現(xiàn)，可因內(nèi)耳、前庭神經(jīng)、腦干、小腦等病變引起。應(yīng)注意有無眼球突出及瞳孔對光反射，雙側(cè)瞳孔縮小可見于昏迷、急性腦干病變、先天性瞳孔擴(kuò)大肌缺損。單側(cè)瞳孔縮小，可見于頸8、胸1神經(jīng)根或預(yù)交感神經(jīng)損害時產(chǎn)生的Horner綜合征，同時伴有眼裂狹小、眼球凹陷、同側(cè)眼結(jié)膜充血及面部無汗。 4．三叉神經(jīng) 為混合神經(jīng)，負(fù)責(zé)支配面部感覺、咀嚼運動、角膜反射和下頜反射。運動纖維支配咀嚼肌，當(dāng)癱瘓時，做咀嚼運動時捫不到咀嚼肌收縮；三叉神經(jīng)運動纖維受刺激可出現(xiàn)咀嚼肌強(qiáng)直，牙關(guān)緊閉，可見于破傷風(fēng)、腦炎、狂犬病、腦膜炎等。 5.面神經(jīng) 觀察靜止時兩側(cè)額紋、眼裂、鼻唇溝及口角是否對稱，注意在皺眉、閉眼、露齒、鼓腮、吹口哨時兩側(cè)面肌的活動情況。一側(cè)面神經(jīng)周圍性面癱可表現(xiàn)患側(cè)額紋減少或消失、眼裂增大、鼻唇溝變淺、不能皺額、閉眼和露齒時口角甭向健側(cè)；中樞性面神經(jīng)麻痹時，只表現(xiàn)為病變對側(cè)下部面肌麻痹，如口角歪斜、鼻唇溝變淺，而眼裂改變不明顯。 6．聽神經(jīng) 包括兩種不同功能的感覺神經(jīng)；檢查聽力可觀察患兒對聲音、語言和耳語的反應(yīng)，較大兒童可用音叉鑒別是傳導(dǎo)性耳聾還是神經(jīng)性耳聾。檢查前庭功能，可做旋轉(zhuǎn)試驗或冷水試驗。年長兒可用轉(zhuǎn)椅，嬰幼兒可持其腋下平舉旋轉(zhuǎn)；冷水實驗是在外耳道注冷水 2～4ml。正常兒做上述試驗時可引發(fā)眼震，前庭神經(jīng)或腦干病變時，不能引起眼震，前庭器官或前庭神經(jīng)興奮性增強(qiáng)時，眼震持續(xù)時間延長。前庭功能異常在小兒少見，當(dāng)有陣發(fā)性眩暈、步態(tài)不穩(wěn)、嘔吐、迷路性眼震時應(yīng)考慮。 7.舌咽、逃走神經(jīng) 兩者在解剖和功能上關(guān)系密切，常同時檢查。當(dāng)出現(xiàn)嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、失音時，提示其損傷，檢查時可發(fā)現(xiàn)咽后壁感覺減退或消失。一側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹時可見該側(cè)軟腭腭弓較低，懸雍垂偏向健側(cè)，發(fā)“啊”音時，病側(cè)軟腭不能上提或運動減弱。在急性延髓病變導(dǎo)致舌咽、迷走及舌下神經(jīng)麻痹時，出現(xiàn)急性延髓麻痹或稱球麻痹(bulbar palsy)，表現(xiàn)咽反射消失，伴有呼吸循環(huán)功能障礙，多見于腦炎、脊髓炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎等。核上型延髓麻痹又稱為假性球麻痹(pseudobulbar palsy)，病變在大腦或腦干上段時，雙側(cè)錐體束受累，表現(xiàn)吞咽、軟腭及舌的運動障礙及語言不清,但咽反射不消失，無舌肌萎縮，下頜反射亢進(jìn)，一般無呼吸循環(huán)障礙。 8．副神經(jīng) 主要支配斜方肌和胸鎖乳突肌，主要觀察有無斜頸、塌肩、胸鎖乳突肌和斜方肌有無萎縮，也可通過轉(zhuǎn)頭、聳肩、舉手過頭等動作來判定。 9.舌下神經(jīng) 支配同側(cè)所有舌肌。患兒伸舌可觀察舌靜止時的位置，有無舌萎縮、肌束震顫，伸舌是否居中等。舌下神經(jīng)麻痹時，伸舌偏向病灶對側(cè)，周圍性舌下神經(jīng)麻痹，伸舌舌尖偏向患側(cè)，常伴舌肌萎縮和肌束震前。 （三）運動功能檢查 正常運動由錐體系和錐體外系通過周圍運動神經(jīng)元來完成。前者負(fù)責(zé)完成有意識的自主運動，后者負(fù)責(zé)不自主運動，如維持肌張力、保持正常姿勢、控制動作平衡、協(xié)調(diào)及精細(xì)運動。 1．肌容積 觀察左右是否對稱，應(yīng)注意有無肌萎縮或肥大，肌肉萎縮多見于下運動神經(jīng)元損傷，腓腸肌假性肥大多見于Duchenne型肌營養(yǎng)不良。 2．肌張力 在肢體肌肉放松的情況下將肢體的肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)作伸屈被動運動感覺的阻力為肌張力。正常時有一定阻力。肌張力減低見于下運動神經(jīng)元癱瘓、小腦疾患、低血鉀、深昏迷、嚴(yán)重的缺氧以及肌病等；陣發(fā)性肌張力低下見于家族性周期性麻痹、猝倒、癲癇失張力性發(fā)作；肌張力增高見于上運動神經(jīng)元性癱瘓（折刀樣肌張力增高）、錐體外系疾�。X輪樣強(qiáng)直）。大腦強(qiáng)直時肌張力明顯增高、四肢強(qiáng)直、下肢伸直、上肢屈曲、頭向后仰。生后4個月內(nèi)的小兒四肢屈肌張力可較高。 3.肌力 幼兒檢查肌力應(yīng)力求簡單，令患兒由仰臥位站起以觀察背肌、髖部及下肢近端肌力，讓患兒用足尖或足跟行走以分別檢查腓腸肌、比目魚肌和脛前肌。年長兒可從四肢遠(yuǎn)端向近端逐一檢查各關(guān)節(jié)的運動，注意肌肉運動的力量、幅度和速度，兩側(cè)對比。 肌力的記錄一般用0～5度分級法：O級：完全癱瘓，肌肉無收縮；1級：可見肌肉收縮但無關(guān)節(jié)運動；2級：有主動運動，在床面運動但不能克服地心引力；3級：有主動運動且能對抗地心引力，但不能對抗人為阻力；4級：能作抵抗阻力的運動，但力量稍弱：5級：正常肌。 4.共濟(jì)運動 嬰幼兒可觀察小兒玩具、取物、穿衣等動作的準(zhǔn)確度、速度及平衡性。年長兒可作以下檢查： （1）指鼻試驗(finger nose test)：小兒與檢查者對坐，令其用示指端觸自己的鼻尖，然后指檢查者的不指，再指自己的鼻尖，反復(fù)進(jìn)行，觀察是否準(zhǔn)確。 (2)跟、膝、脛試驗：兒仰臥，抬高一腿，將足跟準(zhǔn)確地落在對側(cè)膝蓋上，然后沿脛骨向下移動，觀察動作是否準(zhǔn)確。 (3) Romberg征：囑小兒雙足并立，雙上肢向前平伸，先睜眼后閉眼各作一次，閉目時出現(xiàn)身體搖擺或傾倒時為陽性。 (4)快幅輪替動作：令患兒作手掌輪替運動，或輕拍或?qū)χ浮Ｐ∧X性共濟(jì)失調(diào)時出現(xiàn)動作快慢不一、不協(xié)調(diào)或笨拙緩慢。 5.不自主運動 觀察有無不自主運動，包括痙攣、抽動、肌陣攣、震顫、舞蹈樣運動、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣、肌張力不全、肌纖維震顫等。 6.姿勢和步態(tài) 為復(fù)雜的神經(jīng)活動，與深感覺、肌張力、肌力以及小腦前庭功能有關(guān)。姿勢包括立位、臥位和坐位。仰臥位呈蛙狀姿勢見于嬰兒脊肌萎縮癥、肌病、壞血病和脊髓病變。仰臥時一側(cè)下肢外旋、足尖向外是該側(cè)癱瘓的體征。觀察臥、坐、立、走的姿勢是否正常，異常步態(tài)包括痙攣性偏癱步態(tài)、剪刀樣步態(tài)、慌張步態(tài)、搖晃不穩(wěn)或蹣跚步態(tài)、痙攣性步態(tài)、“鴨步”等。 （四）感覺功能檢查 檢查各種不同的感覺，并注意兩側(cè)對比。較大兒童盡可能地取得患兒合作，嬰幼兒則難于準(zhǔn)確判斷，可根據(jù)患兒對刺激的反應(yīng)進(jìn)行怙計。 1．淺感覺 (l)痛覺檢查：用針尖輕刺皮膚，詢問患兒有無痛感或根據(jù)患兒表情判斷。 (2)觸覺檢查：用細(xì)棉條輕觸皮膚，詢問是否察覺以及敏感程度。 (3)溫度覺：可用裝有冷水或熱水的斌管測試。 2.深感覺 （1）位置覺：搬動患兒的指或趾關(guān)節(jié)，讓其回答是否移動及移動的方向。 (2)震動覺：用音叉柄放在骨突起部，測試有無震動感。 3．皮質(zhì)（綜合）感覺 包括皮膚定位覺、圖形覺、兩點辨別覺。令患兒閉目，用手辨別物體的大小、形狀、輕重等。 （五）神經(jīng)反射 正常小兒的生理反射有兩大類，第一類為終身存在的反射，即淺反射和肌腱反射。新生兒和嬰兒的肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到l歲時才穩(wěn)定。第二類為嬰兒時期特有的反射，如果這類反射不出現(xiàn)、表現(xiàn)不對稱或應(yīng)該消失的時候繼續(xù)存在均提示神經(jīng)系統(tǒng)異常，這些反射如下： 1.吸吮反射(sucking reflex)用干凈的橡皮奶頭或小指尖放入小兒口內(nèi)，引起小兒口唇及舌的吸吮動作。此反射生后即有，4～7個月消失； 2．覓食反射( rooting reflex)輕觸小嬰兒口周皮膚，小兒表現(xiàn)為頭向刺激側(cè)旋轉(zhuǎn)、張口。正常小兒生后即有，4～7個月消失。 3.握持反射( palmar grasping reflex)用手指從尺側(cè)進(jìn)入小兒手心，小兒手指屈曲握住檢查者的手指。此反射生后即有，2～3個月后消失， 4.擁抱反射( Moro reflex)小兒仰臥，檢查者從背部托起嬰兒，一手托住嬰兒頸及背部，另一手托著枕部，然后托住枕部的手突然下移數(shù)厘米（不是放手），使嬰兒頭及頸部“后傾”數(shù)厘米，表現(xiàn)為上肢伸直、外展，然后上肢屈曲內(nèi)收，呈擁抱狀，有時伴啼哭。正常新生兒生后即有，4～5個月后消失，6個月持續(xù)存在為異常。 5.頸肢反射 又稱頸強(qiáng)直反射( neck tonic reflex)。小兒取臥位，將其頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，此側(cè)上肢伸直,對側(cè)下肢屈曲。此反射生后即存在,2～3個月消失。腦性癱瘓時反射增強(qiáng)且持續(xù)時間長。 6.交叉伸展反射(crossed extension reflex)小兒仰臥位，檢查者握住小兒一側(cè)膝部使下肢伸直，按壓或敲打此側(cè)足底，可見另一側(cè)下肢屈曲、內(nèi)收，然后伸直，檢查時應(yīng)注意兩側(cè)是否對稱。新生兒期有此反射，1個月后減弱，6個月后仍存在應(yīng)視為異常。 7．安置反射(placing reflex)扶小兒呈直立位，將一側(cè)脛前緣和足背抵于桌面邊緣，可見小兒將下肢抬至桌面上。應(yīng)注意兩側(cè)是否對稱，出生時即有，6周后消失。 8.踏步反射(stepping reflex)扶小兒腋下使其站立，軀體前傾，可引起自發(fā)踏步動作，新生兒期出現(xiàn)，3個月消失。若持續(xù)存在并出現(xiàn)兩腿交叉、足尖落地、雙下肢深肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，則提示腦性癱瘓。 9.降落傘反射( parachute reflex)檢查者兩手握住小兒兩側(cè)胸腹部呈俯臥懸空位，將小兒突然向前下方動作,小兒上肢伸開，手賬開，似乎阻止下跌的動作。此反射生后6～9個月出現(xiàn)，終生存在。生后1O個月無此反射屬異常。 （六）腦膜刺激征 當(dāng)軟腦膜炎癥或各種原因引起的顱內(nèi)壓增高，均可因脊神經(jīng)根和腦膜受刺激，引起相應(yīng)肌肉反射性肌張力增強(qiáng)。 1.頸強(qiáng)直 患兒仰臥位，兩腿伸直，輕輕托起頭部向前屈，正常時無抵抗感，陽性則有頸部屈曲受阻，下頜不能抵胸部。 2．凱爾尼格（Kerning)征 患兒仰臥,檢查者將其一側(cè)下肢在髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)均屈曲成角，然后抬高其小腿如有抵抗不能上舉時為陽性。3～4個月前小兒肌張力較高，可以呈陽性。 3．巴賓斯基( Brudzinski)征 患兒仰臥，檢查者以手托起枕部，將頭前屈，此時若膝關(guān)節(jié)有屈曲動作則為陽性。 三、神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查 在充分采集病史和詳細(xì)體格檢查的基礎(chǔ)上，需做一系列輔助檢查以鑒別診斷明確病因,不同的輔助檢查有其適應(yīng)證和意義，應(yīng)合理選擇和應(yīng)用。 (一）腦脊液檢查 腦脊液的采集主要通過腰椎穿刺取得。 l.腰椎穿刺的適應(yīng)證 (1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腦血管病、變性病等。 (2)脊髓病變經(jīng)腰穿作脊髓液動力學(xué)檢查。 (3)神經(jīng)系統(tǒng)特殊造影。 (4)椎管內(nèi)治療性藥物或減壓引流治療。 2.腰椎穿刺的禁忌證 (1)顱內(nèi)壓明顯增高，特別是后顱窩占位性病變或有腦疝形成的早期跡象。 (2)穿刺點局部皮膚或皮下組織或脊柱自感染灶者。 (3)病情危重處于休克期者。 (4)出血性疾病，如凝血因子缺乏或血小板減少者。 (5)開放性顱腦外傷或有腦脊液漏者。 (6)腰椎嚴(yán)重畸形，不能使腰椎彎曲或腰椎間隙過窄。 (7)頻繁抽搐或躁動不安者。 在腰椎穿刺的過程中應(yīng)注意腦脊液壓力、外觀，腦脊液標(biāo)本可進(jìn)行常規(guī)、生化、病原學(xué)培養(yǎng)或檢測、酶學(xué)、免疫球蛋白、氧基酸或乳酸、C反應(yīng)蛋白、細(xì)胞因子等的檢測。小兒時期腦脊液的正常值為：腦脊液壓力：兒童為40～1OOmmH2O(O.39～0.98kPa),新生兒為10～14mmH2O(O.098～0.14kPa),外觀清亮透明，潘氏試驗陰性，白細(xì)胞數(shù)0～5×l06／L（新生兒或小嬰兒0～ 20×l06／L）,蛋白0 .2～0.4g/L（新生兒0.2～1.2g/L）,糖2.2～4.4mmol/L。 (二)腦電圖檢查 腦電圖(clectroencephalography，EEG)通過頭皮電極對腦電活動進(jìn)行描記,為非侵入性檢查，易于操作。小兒腦電圖不同年齡正常與異常的標(biāo)準(zhǔn)有較大差異，在對疾病的診斷和對治療的評價方面有其特殊性。腦電圖檢查對兒童癲癇、顱內(nèi)占位性病變、顱內(nèi)感染、顱腦外傷以及影響大腦生理代謝或病理改變的疾病具右一定的診斷與鑒別診斷價值，并可用于疾病的追蹤隨訪，尤其是在癲癇與其他發(fā)作性疾病的診斷與鑒別診斷，癲癇發(fā)作類型、起源，癲癇綜合征與癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷等方面有著重要的意義；除常規(guī)腦電圖外，腦電圖檢測技術(shù)還包括睡眠腦電圖、24小時動態(tài)腦電圖、視頻腦電圖(video-FEG)，可以進(jìn)一步提高診斷的陽性率，特別是視頻腦電圖，可在視頻監(jiān)測的同時同步記錄腦電圖，不但提高了診斷的可靠性，也對各類發(fā)作性疾病的鑒別提供依據(jù)。另外，對于短暫大腦功能及行為改變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變、不明原因的昏迷缺氧發(fā)作的預(yù)后判斷、其他急性腦病、睡眠障礙、確立腦死亡診斷等都具有重要價值。在正常兒童中有約5%～7%可以出現(xiàn)腦電圖輕度異常，且腦電圖異常的程度與疾病程度有時也不完全一致，因此對腦電圖的臨床應(yīng)用及解釋應(yīng)慎重。 兒童癲癇80%以上可以出現(xiàn)異常腦電圖，主要表現(xiàn)棘波(spike wave)、尖波(sharp wave)、棘慢綜合波(spike and wave complex)、尖慢綜合波(sharp and wave complex)多棘慢綜合渡(polyspike and wave complex)或陣發(fā)性/暴發(fā)性節(jié)律改變(slow wave burst)。一些癲癇綜合征在腦電圖上可以有特征性改變，為臨床診斷提供重要依據(jù)。腦腫瘤可表現(xiàn)局限性慢波、電壓低平或基本波波幅增高。在各類腦炎、腦膜炎急性期均可出現(xiàn)彌漫性、高幅慢波，但無病因診斷價值。 （三）腦超聲檢查 腦超聲( echoencerhalography),利用超聲聲束在顱外測定腦中線結(jié)構(gòu)反射波、腦室波、顱骨內(nèi)板反射波等，主要用于大腦半球占位性病變和腦積水的診斷。經(jīng)顱多普勒超聲(transcranial doppler sonography，TCD)則采用低頻多普勒超聲，通過顏面部、枕部、眶部及頸部等透聲窗，顯示顱內(nèi)腦動脈的血流動力學(xué)狀況，反映腦血管的功能狀態(tài)，對各類腦血管病、偏頭痛等診斷有幫助。 (四)肌電圖檢查 肌電圖( clectromyography,EMG)是利用肌電儀記錄神經(jīng)肌肉的生物電活動,以判斷神經(jīng)和肌肉的功能狀態(tài)。用于肌源性疾病、神經(jīng)-肌肉接頭和周圍神經(jīng)病的滲斷，對疾病病情、預(yù)后和治療評估有一定價值。正常肌電圖具有電靜息(electronic silence)、插入電位(insertion potential)和運動單位電位，當(dāng)出現(xiàn)插入電位異常、自發(fā)性電位（如纖顫電位、正銳波、束顫電位、群發(fā)電位）、肌肉收縮時波幅波形異常以及出現(xiàn)多向電位，通過測定神經(jīng)傳導(dǎo)速度，觀察運動傳導(dǎo)和感覺傳導(dǎo)情況。在臨床上，肌電圖在診斷下運動神經(jīng)元病變（如進(jìn)行性脊肌萎縮癥、脊髓灰質(zhì)炎、周圍神經(jīng)病變）、肌源性病變（如肌營養(yǎng)不良、肌強(qiáng)直、多發(fā)性肌炎及皮肌炎、重癥肌無力）以及功能性癱瘓等方面有著重要的診斷價值。 （五）電子計算機(jī)斷層掃描 電子計算機(jī)斷層掃描(computerized tomography.CT)是一種用于檢查解剖結(jié)構(gòu)的無創(chuàng)性檢查方法，可精確、迅速而方便地檢查顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性異常。適應(yīng)于臨床懷疑有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)改變的進(jìn)行性神經(jīng)病變、局灶性神經(jīng)功能障礙、顱內(nèi)壓增高等病理情況的診斷。對腦梗死、顱內(nèi)出血、顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷、顱腦發(fā)育畸形、腦積水、顱內(nèi)感染等具有重要的診斷價值,特別是在顱腦外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)鈣化等方面優(yōu)于磁共振檢查。 （六）磁共振成像 磁共振成像技術(shù)（magnetic resonance imaging，MRI）是一項無創(chuàng)性多功能的影像學(xué)檢查技術(shù)，無需放射線成像即可提烘顱腦及脊髓的結(jié)構(gòu)成像信息。MRI在軟組織對比成像方面優(yōu)于CT掃描,可以更清晰地比較大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)，更易發(fā)現(xiàn)后顱窩和脊髓病變，對癲癇起源病灶定位、急性播散性腦脊髓膜炎、多發(fā)性硬化等疾病的診斷提供依據(jù)，并可進(jìn)行矢狀位、冠狀位、軸向位的多平面成像，在早期顯示局灶性腦炎和膿腫以及腦白質(zhì)病變等方面比CT更為敏感。 采用彌散加權(quán)MRI還可提供標(biāo)準(zhǔn)MRI所無法獲取的信息，可區(qū)分細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫，在急性腦缺血發(fā)生后幾小時內(nèi)即可發(fā)現(xiàn)腦缺血，為臨床早期干預(yù)創(chuàng)造條件，并能區(qū)別新發(fā)病灶與陳舊病灶。采用彌散張量（diffusion tensor imaging，DTI）顯示白質(zhì)纖維，對腦發(fā)育及新生兒缺氧缺血腦病的研究提供新的途徑。 磁共振血管成像( magnetic resonance angiography，MRA)是借助于MRI顯示血管的無刨成像技術(shù)�？砂l(fā)現(xiàn)血管畸形、狹窄、閉塞及動脈粥樣硬化。 磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)提供相關(guān)組織中化學(xué)成分的信息，質(zhì)子MRS可用于測定神經(jīng)元獨有的N-乙酰天門冬氨酸水平或膽堿肌酐和乳酸的水平，還可以發(fā)現(xiàn)腦組織中某種物質(zhì)曲喪失。 (七)數(shù)字減影血管造影 數(shù)字減影血管造影( digtal subtraction angiography，DSA)，通過電子計算機(jī)將含碘濃度低的血管影像提高、增強(qiáng)到肉眼可見水平，并消除造影血管以外的組成影像，根據(jù)腦血管有無移位、阻塞、管腔結(jié)構(gòu)異常等，以確定顱內(nèi)血管性病變、顱內(nèi)腫瘤及其他顱內(nèi)占位性病變、顱腦外傷后有無顱內(nèi)出血等。如腦血管畸形�？杀憩F(xiàn)為不成形的異常血管團(tuán)塊，有粗大輸入動脈和輸出靜脈；腦動脈狹窄或閉塞則表現(xiàn)為血管管腔不規(guī)則狹窄或突然充盈中斷。 (八)放射性核素發(fā)射計算機(jī)斷層掃描 放射性核素發(fā)射計算機(jī)斷層掃描(emission computed tomography，ECT)是在核醫(yī)學(xué)的示蹤技術(shù)和計算機(jī)斷層基礎(chǔ)上發(fā)展起來的，也是醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的重要組織部分。應(yīng)用ECT不僅可得到人體臟器的解剖圖像，還可以得到生理、生化、病理過程及功能圖像。根據(jù)其探測放射性示蹤劑所用的種類，又分為單光子發(fā)射計算機(jī)斷層(single photon emission computed tomography，SPECT)與正電子發(fā)射計算機(jī)斷層(positron emission tomography，PET)兩種，主要用于癲癇病灶定位、伴有局部神經(jīng)定位癥狀的顱內(nèi)疾患、持續(xù)性頭痛、顱內(nèi)壓升高的病因診斷、腦血管疾患、顱內(nèi)占位性病變的診斷等。 1．PET 用于診斷局灶性腦功能異常，通過同位素標(biāo)記的不穩(wěn)定正電荷快速通過組織與組織中的負(fù)電荷碰撞后發(fā)射能量，從而獲取圖像。碳、氮、氧、氟均可作為PFT的放射性核素標(biāo)記，均具有短半衰期、離子回旋加速的特點。18氟標(biāo)記的2-氟脫氧葡萄糖(18F-2-FDP)可以準(zhǔn)確測定腦內(nèi)腦血流和腦組織局部氧和葡萄糖的代謝情況，在癲癇病灶定位診斷、兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾患的診斷和病理生理學(xué)研究方面有重要價值。 2. SPECT 用于癲癇的檢查主要是用99m锝標(biāo)記的化合物HM-PAO和CED。上述放射勝核素可以選擇性地進(jìn)入腦內(nèi)，可以反映腦部血流灌注情況。癲癇病灶發(fā)作期因局部放電時神經(jīng)元缺氧導(dǎo)致乳酸增加而致局部腦血流增加，發(fā)作間期腦血流降低。與PET比較，兩者顯像有相似的效果，且克服了PET價格高操作復(fù)雜的缺陷，故在臨床上應(yīng)用較多。 （九）腦干誘發(fā)電位 腦干誘發(fā)電位（brainstem auditory-evoked potential,BAEP）是一項評估腦干受損較為敏感的客觀指標(biāo)。BAEP記錄的是聽覺傳導(dǎo)通路中的神經(jīng)電位活動，即聽神經(jīng)、耳蝸、上橄欖核、外側(cè)丘系、下丘相關(guān)結(jié)構(gòu)的功能狀況，凡是累及聽通道的任何病變或損傷都會影響BAEP的參量，對神經(jīng)系統(tǒng)疾病和耳聾進(jìn)行定位診斷，主波I、Ⅲ、Ⅴ分別對應(yīng)聽神經(jīng)、上橄欖核和下丘。外周聽神經(jīng)受損將影響所有波的潛伏期，但不影響峰值的潛伏期。在各種腦白質(zhì)發(fā)育不良、弗里德賴希(Friedreich)共濟(jì)失調(diào)、各類遺傳性運動感覺神經(jīng)病時，BAEP可以出現(xiàn)異常；BAEP異常還可見于新生兒缺氧缺血腦病或膽紅素腦病累及腦干時，以及細(xì)菌性腦膜炎或各類病毒性腦炎。另外，作為判別預(yù)后的指標(biāo),BAEP還可用于外傷后昏迷狀態(tài)、心跳呼吸驟停及顱內(nèi)壓增高。 (十)視覺誘發(fā)電位 視覺誘發(fā)電位( visual-evoked potential，VFP)主要反映視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞至視覺中樞的傳導(dǎo)功能。閃爍視誘發(fā)電位（flash-elicited visual-evoked potential,FVEP）主要反映黃斑區(qū)的功能、視路的傳導(dǎo)功能和視皮質(zhì)的功能。發(fā)作性視誘發(fā)電位（paroxysmal visual-evoked potential，PVEP)主要反映視網(wǎng)膜黃斑區(qū)中心凹的功能、視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞到視皮質(zhì)的形覺信息的傳遞功能和視皮質(zhì)的功能。VEP主要用于各類腦白質(zhì)發(fā)育不良、脫髓鞘疾病、脂質(zhì)沉積癥的滲斷，也可作為新生兒及嬰兒視覺敏感度測定及視覺系統(tǒng)的發(fā)育隨訪。 （十一）軀體感覺誘發(fā)電位 軀體感覺誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential,SEP)是用短時程脈沖電流刺激軀體主要混合神經(jīng)沿傳入通路在軀體表面獲得的電位。臨床上常用正中神經(jīng)、脛后神經(jīng)或腓總神經(jīng)刺激產(chǎn)生。SEP用于周圍神經(jīng)病變?nèi)缂m-巴雷綜合征及遺傳性周圍神經(jīng)病、脊髓疾病、腦干及大腦半球病變的診斷。連續(xù)SEP監(jiān)測有助于閉合性腦損傷的預(yù)后判斷。
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